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2022 年 4 月 11 日，是第 26 个世界帕金森病日，今年的主题为「防疫抗帕，全程管理」。
目前帕金森病的治疗方法和手段很多，包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等，但目前帕金森病的治疗手段只能改善症状，不能阻止病情发展，更无法治愈，需长期管理。
因此药药整理了帕金森病的诊断、用药、相关重点指南合集，帮助大家临床决策。
一、帕金森病如何诊断？
诊疗顾问「帕金森病」的审核专家滕振杰强调，帕金森病是一个非常重要的疾病，因而诊断内容必须参考专业、有效的标准，「诊断可以参考的指南是国际运动障碍协会（MDS）2015 年帕金森病临床诊断标准或中国 2006 年版帕金森病诊断标准，目前最新的诊断标准可以参考中文 2016 年的指南」
帕金森病的临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状。
运动症状：
（1）运动迟缓
（2）静止性震颤
（3）肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，「铅管样强直」
（4）姿势平衡障碍，出现「冻结步态」、「慌张步态」。
非运动症状：
（1）自主神经功能障碍（2）精神障碍（3）睡眠障碍（4）感觉障碍
帕金森综合征的核心运动症状：
（1）运动迟缓
（2）肌强直
（3）静止性震颤
辅助检查主要用于排除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化、电生理、神经影像等。尚无可用于确诊的特异性检查。
由于缺乏客观的能明确诊断的辅助检查手段，体格检查就显得尤为重要。
1、帕金森综合征 (Parkinsonism) 的诊断标准
帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于 3 个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直 2 项症状的 1 项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表 (UPDRS) 中所描述的方法进行。值得注意的是，MDS（国际运动障碍学会）-UPDRS 仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
二、帕金森病的药物治疗有哪些？
帕金森病的药物治疗主要分 2 大类、6 小类：
1、补充多巴胺或增强多巴胺受体功能的药物：
1）复方左旋多巴（多巴丝肼、息宁）；
2）金刚烷胺；
3）非麦角类 DR 激动剂（普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀等）；
4）MAO-B 抑制剂；
5）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂。
6）抗胆碱能药：苯海索。
2、降低乙酰胆碱作用的药物：
因为帕金森病是由于纹状体中多巴胺的含量降低，因此常规思维首先想到的是补充它，但由于多巴胺碱性较强，在体内 pH 条件下以质子化形式存在，不能透过血脑屏障进入中枢，因此不能直接用作抗帕金森病药物。
但其前体左旋多巴具有一定的亲脂性，能通过血脑屏障（因亲脂能力不强，仅有 1%～3% 的原形药物进入颅内），进入中枢转化为多巴胺而发挥作用。
在此，我们了解一下口服左旋多巴后在体内的代谢途径，其分两部分：
1、外周代谢：
左旋多巴在小肠肠壁内约 90% 被外周 MAO-A 代谢成高香草酸，10% 进入血浆、外周组织里，在血浆可被多巴胺脱羧酶及儿茶酚-O-甲基转移酶分别转化为多巴胺（不能通过血脑屏障，在外周产生副作用）及 3-O-甲基多巴（能通过血脑屏障，与左旋多巴竞争转运载体），最终仅有 1%～3% 的原形药物通过血脑屏障进入中枢；
2、中枢代谢：
进入中枢的左旋多巴，在多巴胺能神经元中被多巴胺脱羧酶转化为多巴胺，多巴胺以突触囊泡形式释放至突触间隙，一部分被胶质细胞产生的 MAO-B 降解（左旋多巴在外周肠道被 MAO-A 降解），一部分多巴胺转运体再摄取，一部分激动突触后膜多巴胺受体，产生作用（见下图）。
图 1. 左旋多巴的代谢途径
我们根据左旋多巴在体内的代谢途径，可将上述抗帕金森病药物按作用靶点，重新分成两类（见表 1）：
1）作用靶点在血浆（外周）的药物；
2）作用靶点在颅内（中枢）的药物。
左旋多巴在外周血浆可被多巴胺脱羧酶及儿茶酚-O-甲基转移酶分别转化为多巴胺及 3-O-甲基多巴，均降低了左旋多巴在中枢的浓度；
因此为了到达有效治疗，可以加用多巴胺脱羧酶抑制剂 [ 苄丝肼或卡比多巴，它们与左旋多巴组成复合制剂分别为多巴丝肼（美多芭）、息宁（卡左双多巴）] 及儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂（恩他卡朋、托卡朋等）。
表 1. 治疗帕金森病药物的分类、作用机制、用法总结
三、帕金森病的治疗原则及策略是？
1、综合治疗（integrated therapy）
2、多学科治疗模式（multiple disciplinary team）
（1）帕金森病治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、肉毒毒素治疗、运动疗法、心理干预、照料护理等。
（2）药物治疗作为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗不佳时的一种有效补充手段，肉毒毒素注射是治疗局部痉挛和肌张力障碍的有效方法，运动与康复治疗、心理干预与照料护理则适用于帕金森病治疗全程。因此，在临床条件允许的情况下，组建以神经内科、功能神经外科、神经心理、康复乃至社区全科医生等多学科团队的医生，可以更有效地治疗和管理帕金森病患者，更好地为患者的症状改善和生活质量提高带来更大的益处。
3、全程管理（long-term management）
目前应用的治疗手段，无论药物或手术，只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益。
为了帮助大家学习帕金森病，药药邀请审核专家为大家精选帕金森诊疗相关的指南，都在这个专题里了，赶紧收藏吧～
题图：站酷海洛
