患者中年女性，主因「胸闷、呼吸困难 1 个月」入院，无咳嗽、咳痰，无发热，肿瘤标记物未见明显异常，超声提示右肺大量胸腔积液，行胸腔穿刺置管引流术，引流出大量粉红色如「草莓酸奶」一般的胸水（如图所示）：
左图来源：作者提供；右图来源：站酷海洛
追问病史，患者有可疑外伤史（曾于高处坠落，右侧背部着地）。送检胸水常规、生化、结核、肿瘤标记物、乳糜试验、甘油三酯、胆固醇等相关检验，结果：乳糜试验（+），血和胸水的甘油三酯和胆固醇结果对比如下图所示：
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故乳糜胸诊断明确，你猜对了吗？
什么是乳糜胸？
乳糜胸是指胸腔内乳糜样积液。各种原因导致的胸导管或其分支破裂或阻塞，使乳糜溢入胸膜腔，即形成乳糜胸 ( chylo- thorax)，约占所有胸腔积液的 2%，是一种临床上比较少见的胸腔积液类型。胸导管起始于第 1 或第 2 腰椎前方的乳糜池，是将乳糜从腹腔转运至中心静脉系统的最主要的淋巴管。
胸导管中的乳糜液为乳状不透明液体，静止后分为 3 层：上层含有乳糜、中下层含有细胞成分。乳糜日产量 1.5 ～ 2.5 L, 并随高脂肪饮食及大量饮水而增多。
乳糜本身具有抑制细菌生长的功能，室温下数周可无细菌生长。并且无刺激性，进入胸膜腔后不引起胸膜的炎症反应。
病因
任何导致胸导管破裂的原因均可引起乳糜胸，如胸导管及其分支的直接损伤；肿瘤或炎症直接侵袭胸导管及分支；外压性或放疗后使胸导管管腔闭塞，或先天性发育不良及闭锁，使淋巴管压力增高，产生淋巴液、乳糜反流，以及静脉压力升高，导致淋巴管及胸导管压力增高，出现破裂者，也可引起乳糜胸。在病因上可将乳糜胸分为创伤性及非创伤性两种。
一、创伤性
1. 医源性占病因的 25%，其中医源性损伤占创伤病因的 30%。最常见于胸腔手术，其他尚有冠状动脉旁路移植术 (搭桥) 术，胸腹膜裂孔疝修补术，高位经腰椎主动脉造影术，左锁骨下静脉穿刺等。
2. 颈、胸部外伤累及胸导管。
3. 肋骨或脊椎骨折刺伤、压榨伤，导致胸导管损伤。
4. 咳嗽、举重、剧烈呕吐、脊柱突然过伸、打呵欠等动作，使胸导管断裂。
二、非创伤性
1. 肿瘤最常见病因，占 50%，其中更以淋巴瘤居多，占肿瘤的 75%，此外，肿瘤纵隔淋巴结转移，淋巴管平滑肌瘤病，以及癌肿纵隔转移侵及胸导管或其分支均可引起乳糜胸。近年有报道艾滋病并发 Kaposi 肉瘤可引起乳糜胸。
2. 良性病变包括丝虫病、淋巴结肿大、结核病、狼疮、淀粉样变、结节病、静脉血栓、上腔静脉综合征、二尖瓣狭窄、心力衰竭、肾功能衰竭、肾病综合征、肝硬化、胸主动脉瘤、肠淋巴管扩张、结节性硬化症等。淋巴管平滑肌瘤病较少见，但 75% 的淋巴管平滑肌瘤病伴有乳糜胸，见于育龄妇女，特征为肺内支气管、血管、淋巴管的平滑肌发育不全，后者引起淋巴管阻塞，导致乳糜胸。
3. 成人特发性乳糜胸可能为轻微外伤所致。
临床表现
胸导管破裂到乳糜胸发生的潜伏期一般为 2～10 天，乳糜最初积聚于后纵隔，形成乳糜瘤，然后纵隔胸膜破裂，乳糜进入胸膜腔。炎症及良性病变引起者潜伏期多较长，可达数年。第 5 胸椎以下的损伤或病变常发生右侧乳糜胸，在此水平以上则发生左侧乳糜胸。
临床表现的轻重取决于胸液发生的快慢和量的多少，胸液量大发生快者常有气短或休克。虽有低热，但很少有全身中毒症状。因乳糜对胸膜刺激性很小，胸痛少见。体征和 X 线检查所见与其他原因以引起的胸腔积液者相似。随着乳糜液引流量增加，患者可由于蛋白质、脂肪、电解质、脂溶性维生素和淋巴细胞 (主要是 T 辅助细胞) 的丢失，出现营养不良、代谢和酸碱紊乱、免疫功能障碍等表现。
诊断
一、 病史有上述导致乳糜胸的病因，并出现相应临床表现及体征者。
二、化验检查
1. 胸液检查：乳糜外观呈牛奶样，无味，不凝固，脂肪含量比血浆高。创伤性乳糜胸可呈血性，而且混浊，失去乳状外观。
2. 乳糜试验：在胸液中加 2 ml 乙醚，摇动后胸液立即变为清亮；在胸液中加入苏丹Ⅲ，显示红色的脂肪球的存在。
3. 胸液脂蛋白分析：有乳糜微粒带 (CM 带) 出现。
4. 淋巴管造影可发现淋巴管、胸导管阻塞、破裂或畸形的部位。
鉴别诊断
乳糜胸需与假性乳糜胸、脓胸等鉴别。乳糜是因胸液中有大量胆固醇，使其混浊或呈乳状。而非乳糜漏入胸腔，多有胸痛、发热，白细胞增多，胸液涂片和培养可找到致病菌。乳糜胸及假性乳糜胸的鉴别见下表：
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治疗
1. 营养支持低盐、高蛋白、高糖、低脂或中链三酰甘油 (MCT) 膳食，中链 / 甘油不经酯化，口服后直接进入门脉系统吸收，而不进入肠乳糜管。用中链甘油脂肪膳食不仅能维持营养，而且降低胸导管乳糜流量，从而促进破口愈合。
2. 胸腔减压：胸穿抽液或闭式引流，有利于肺复张。但引流量超过 3 L，将导致营养耗竭。
3. 手术治疗：保守治疗 2 周，乳糜量不减少或成人乳糜引流量 > 1.5 L/d、儿童 > 1 L/d, 持续 5 天，或因大量乳糜丢失导致营养、代谢并发症，可行胸导管结扎术，或联合进行胸膜固定术、胸膜切除术、胸腹膜分流术等。因胸导管有丰富的侧支循环，手术不会影响淋巴引流。
4. 病因治疗：明确病因后应进行病因治疗，如抗感染、抗结核，抗癌治疗。
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投稿：wangmeichao@dxy.cn
题图：站酷海洛
