上腹部剧烈疼痛、寒战高热、黄疸是临床常见的一类典型症状,统称为「夏柯三联征(Charcot triad)」。
在临床上,夏柯三联征是急性胆管炎的基本表现和早期症状。然而,你是否知道,某些少见疾病同样可以导致这一三联征呢?
腹痛、发热、黄疸:你考虑什么?
患者 23 岁女性,因「呕吐、肌肉疼痛、上腹部疼痛 10 天」急诊收治入院。
入院前 3 天,她曾就诊过当地医生予经验性应用克拉霉素。2 天后,症状未见改善,并出现黄疸、瘙痒不适,故来我院。
患者既往有溃疡性结肠炎病史,并因此进行过手术治疗(全直肠结肠切除术+末端回肠造口术)。无长期服药史,很少饮酒,无出国旅游史,无近期输血史。
体格检查:
全身皮肤黄染黄疸,体温 38.0℃,心动过速(120 次/分)。其他生命体征尚平稳。 口咽部检查未见异常。上腹部触诊有压痛,但肝脾均未触及,未见任何慢性肝脏疾病体征。肠道造口处呈正常的粉红色,未见异常分泌物。
实验室及辅助检查:
入院后患者完善各项辅助检查,主要阳性结果如下:
ALT(谷丙转氨酶):374 U/L(正常范围 10~36 U/L);
ALP(碱性磷酸酶):326 U/L(正常范围 30~130 U/L),注:2 个月前患者曾检查过 ALP,当时数值为 86 U/L。;
胆红素:108 μmol/L(正常范围 < 21 μmol/L)。
C-反应蛋白:7.2 mg/L(正常范围 < 5 mg/L);
白细胞计数:18.1 × 109/L(正常范围 3.9~11.1×109/L);
淋巴细胞计数:14.48 × 109/L(正常范围 1.0~3.2×109/L)。
行腹部超声显示:
胆囊内多发结石,胆囊壁增厚,胆总管显露欠清晰,未见肝内胆管及近端肝外胆管扩张。
脾脏较正常增大,经测量其长径超过 12 cm。
患者急诊入院,应该怎么处理?
令人尴尬的「误诊」
急性胆管炎!
可能大部分的一线医生第一反应都是这个诊断。
腹痛、发热、黄疸,这是典型的夏柯三联征,同时超声检查见多发结石影,同时白细胞和淋巴细胞计数都显著上升。
而急性胆管炎属于临床急重症,其治疗的关键在于及时抗休克、大治疗抗生素治疗以及抓紧时间进行手术,以防病情进展至急性梗阻性化脓性胆管炎(Acute obstruct suppurative cholangitis,AOSC)。
马上进行静脉补液!并予以足量抗菌药物(阿莫西林、庆大霉素、甲硝唑、哌拉西林他唑巴坦)治疗。
但患者情况并没有好转,而且在入院的第三天,患者出现双侧腮腺炎表现,以及背部、躯干出现斑丘疹,并迅速扩展到四肢近端。
同时,急性胆管炎最常见的病因是胆管结石,而前次的腹部 B 超检查并没有发现明确的胆道结石影。
为明确诊断及手术指证,患者在入院复查了 MRCP(磁共振胰胆管造影),结果显示:未见胆总管石病相关证据。脾脏肿大,长径约 18.6 cm。
这就很尴尬了,该患者到底是不是急性胆管炎呢?如果不是的话,诸如发热、腹痛、黄疸等各种症状,以及化验结果显示的肝功能异常等病情究竟是什么原因导致的呢?
到此为止,你对这例疾病有什么样的诊断?记在心里往下看,看你的想法和正确诊断是否一样。
跳出惯性思维:抓住罪魁祸首
治疗一圈回到原点,怎么办?
在对症治疗无效的情况下,主治医师连忙请来了两位胃肠病学的专家进行会诊。
姜还是老的辣,在系统回顾回顾患者临床资料,仔细评估讨论病情。最终得出如下会诊意见:
他们认为皮疹和患者原发疾病无关,是使用阿莫西林诱发的皮疹,注:该患者既往无阿莫西林过敏史。 该患者各种问题并非急性胆管炎所致,而很有可能是 EB 病毒(Epstein-Barr virus)感染导致肝炎,进而引起一系列的症状及肝指标异常。
遵照专家意见,予立即停用所有抗菌类药物,皮疹很快消退; 1 月后随访,患者未诉任何不适症状,复查肝脏各项指标均已恢复正常。
最终通过针对性的血清学检测,确诊患者为急性 EB 病毒感染导致的肝炎及脾脏肿大。
如何提升诊疗能力?
知道了诊断,对症处理很容易。但是这一针对性的诊断(EB 病毒感染),是怎么做出?
而之前病情发展中,这一疾病漏出的马脚又是如何被专家敏锐发现的呢?
丁香园带你复盘,看看这例病例中有哪些问题需要临床医生各位注意,一起提高我们的临床诊断能力。
1. 不能只认识「夏柯三联征」
患者最初的推定诊断是基于其临床症状,即:腹痛、发热、黄疸,这是典型的「夏柯三联征」。
但事实上,被我们忽视了很重要的其他阳性实验室诊断有:脾脏肿大、白细胞(特别是淋巴细胞)增高、C-反应蛋白阳性。
这些都是传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)典型的临床表现,而传染性单核细胞增多症正是由 EB 病毒感染导致,严重者可以引起肝炎。 事实上,该患者还表现出了另一个三联征,即:黄疸、淋巴细胞增多、脾肿大。据统计显示,约 90% 的 EB 病毒型肝炎均表现有该三联征。
因此,这例患者不能只考虑「夏柯三联征」,而是需要在此基础上观察到其他异常三联。
在临床上,最忌先入为主,而忽视其他反复出现的阳性体征。
2. 需要鉴别「病毒性肝炎」与「病毒感染导致的肝炎」
此例患者既往无病毒性肝炎,无输血史(病毒感染)、少量饮酒(酒精性肝硬化)、未出国(寄生虫)。
那么此次病例的黄疸症状,是否就完全可以排除肝炎呢?
答案是否定的,因为 EB 病毒就是一种非嗜肝性但是会导致肝炎的病毒。
虽然以腮腺症状为主(本例患者就出现腮腺炎症状),但 90% 的 EB 病毒感染者会出现肝脏指标异常。
而相比于真正的病毒性肝炎,EB 病毒感染相关的肝炎呈现的黄疸常没有那么明显。且 ALT 常低于 1,000 U/L;ALT、ALP 均中度升高(都在 300~400 U/L)。
3. 特征性的体征一定要牢记
如果说以上两点鉴别诊断,还需要对内科感染性疾病的熟悉掌握。
那么对于新人来说最需要牢记的,或者最有用的知识,就是此例患者特异性的全身皮疹。
因为对于 EB 病毒导致的肝炎患者,会产生对于阿莫西林类药物特异性的皮疹,80%~90% 的患者在急性 EB 病毒感染,用阿莫西林或氨芐西林治疗时会发生这种皮疹。
而在这例病例中,正是这一点让两位专家一眼就明确了诊断。
临床总结
牢记专业知识,有自己的临床思维,并且不放弃任何微小的特征性病变。
做好以上三点,你的临床诊断能力自然会水到渠成。
而这些,这也是每一名年轻医生临床成长的必经之路。
排版 | 鹤儿
投稿 | heer897@163.com
题图 | 站酷海洛
参考文献:1. Norman, Storm D., et al. "Jaundice, abdominal pain, and fever in a young woman." The Lancet 390.10103 (2017): 1713-1714.
2. Shaw, NJ and Evans, JH. Liver failure and Epstein-Barr virus infection. Arch Dis Child. 1988; 63: 432–433