2021 年 2 月 10 日 10 时 29 分，我科收治了一位 68 岁的患者。
▼ 受凉后发热、反应迟钝半天
家属代述患者受凉后于 2021 年 2 月 10 日晨 5 点出现发热，体温 39.7℃，无明显畏寒及咳嗽咳痰，无胸痛胸闷，无气促，无腹痛腹泻。家属发现其反应迟钝，神志模糊，四肢偶有阵发性强直发作，无双眼上翻，无口吐白沫，无大小便失禁，当即送至我院急诊。
急诊测体温 39.1℃，血压 97/62 mmHg，查生化 12 项：血氨 < 9 μmol/L，肌酐 66 μmol/L，尿素氮 4.5 mmol/L，丙氨酸氨基转移酶 51 U/L，钾 3.4 mmol/L ↓，钠 138 mmol/L，氯 94 mmol/L ↓，钙 2.20 mmol/L，葡萄糖 3.84 mmol/L ↓；血常规：WBC 12.5 × 10⁹ /L，N 74.2%，CRP 17.8 mg/L；胸部 CT：两肺散在慢性炎症，建议复查；心脏增大以左心为主，冠脉钙化。
遂予「头孢曲松针 2.0 iv st，地塞米松针 5 mg iv st」等对症处理，患者体温逐渐回落，反应迟钝消失，神志转清，四肢无强直性发作，10 点 29 分收治神经内科时体温 36.7℃。
▼ 鼻咽癌放化疗史，自然分娩史
既往有「鼻咽癌」病史 28 年，曾予放化疗（具体不详）。10 年来反复住院治疗，既往诊断为「肺部感染，抗利尿激素分泌失调综合征，甲状腺功能减退症，低钠血症，鼻咽癌放化疗术后」，长期服用「浓氯化钠 10 mL tid，强的松片 2.5 mg qd，左甲状腺素钠片 0.5# qd」。
38 年前自然分娩一女婴，无产后大出血史，产后月经史同产前，无明显异常，28 年前放化疗后患者月经周期延长，数月一次且经量明显减少，此月经情况持续约 2 年，后闭经。
▼ 入院查体
T 36.7℃，P 80 次/分，R 20 次/分，BP 108/65 mmHg，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音粗，未闻及明显湿罗音及痰鸣音，HR 80 次/分，律齐，无杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音无亢进，双下肢无浮肿。
专科检查：神志清，双耳听力下降，反应好，对答切题，双瞳孔等大等圆 0.25 cm，光反射灵敏，眼动充分，无眼震，口角无歪斜，伸舌居中，言语流利，四肢肌张力无增高，四肢腱反射无亢进，四肢肌力正常，双侧病理征阴性。
▼ 体温再次升高，物理降温无效
患者 10 时 29 分入院，当时体温正常，神志清楚，四肢活动良好，无不适感，于哌拉西林他唑巴坦针 4.5 ivgtt bid 抗感染，至 16 时患者体温再次上升至 39.5℃，伴有神志模糊，不能自控，烦躁不安，四肢时有阵发性强直但无抽搐。
临时予温水擦浴降温，吲哚美辛栓塞肛，30 分钟后患者体温仍高达 39.3℃，烦躁不安，不能自控，神志模糊，四肢偶有阵发性强直，无明显抽搐及双眼上翻。
临时再次予地塞米松针 5 mg 静推，约 15 分钟后患者逐渐安静，四肢阵发性强直消失，神志转清，测体温 38.5℃，无明显出汗，30 分钟后体温 37.5℃，神志清楚，自诉无不适感。
▼ 10 年来反复高热低钠，一般降温手段无效
追问发现，近 10 年来患者反复出现受凉后高热，体温上升快，常在短时间内升至 39.0 ~ 40.0℃，发热时常伴有神志模糊，反应迟钝，四肢有强直发作，血压降低，曾 2 次严重至收住 ICU。
2011 年 6 月至 2021 年 2 月，患者在我院共住院 13 次，其中 7 次有高热，10 次有低钠血症，6 次住院时伴有反应迟钝，神志模糊，2 次有阵发性四肢强直，6 次有低血压，每次发作时均不同程度使用地塞米松及甲基强的松龙，用药后恢复良好。
表 1. 患者既往病史概括
图源：作者绘制
进一步查患者血促肾上腺皮质激素，血皮质醇，24 小时尿皮质醇，生殖激素，结果如下：
图源：作者提供
查阅 2012 年 9 月 24 日垂体 MR 增强提示垂体萎缩，空泡蝶鞍，影像如下：
图像：作者提供
▼ 病例特点总结与思考
01. 中老年女性，反复高热发作，发作前均有受凉病史。
垂体危象常在垂体功能减退的基础上受到各种应激如感染，寒冷，饥饿，麻醉，呕吐，手术，使用镇静剂等而发生。
02. 发作时以迅速高热，低钠，血压下降至休克，意识障碍，阵发性强直为特点。
发作时的症状符合垂体危象临床表现。
03. 每次发作，均在使用激素后迅速缓解。
提示符合垂体危象诊断。
04. 实验室检查提示肾上腺皮质功能减退，甲状腺功能减退；脑垂体 MR 增强提示空泡蝶鞍，垂体萎缩。
指标符合腺垂体功能减退诊断。肾上腺皮质功能减退，甲状腺功能减退，性腺功能减退考虑腺垂体功能减退后的一序列连锁反应。
05. 既往无产后大出血史，产后月经史无异常，28 年前鼻咽癌放疗后患者出现数月一次月经，且经量明显减少，2 年后闭经。
患者无席汉氏综合征的病因学基础，但有鼻咽癌放化疗史， 当时放疗可能损害下丘脑及垂体，引起腺垂体功能减退。
04. 10 年来反复出现低钠血症，曾被诊断为「抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH），甲状腺功能减退症」；长期口服「左甲状腺素钠片 25 ug qd，泼尼松片 5 mg qd，10% 浓氯化钠口服液 10 mL tid」
SIADH 患者无肾上腺皮质功能减退，故该患者不符合 SIADH 诊断，而该患者长期服用泼尼松片及左甲状腺素钠片有效，侧面证实腺皮质功能减退及甲状腺功能减退诊断。
▼ 临床诊断
1. 垂体功能减退性危象（简称垂体危象）；
2. 腺垂体功能减退症：中枢性肾上腺皮质功能减退症、中枢性甲状腺功能减退症、低促性腺激素性性腺功能减退症。
▼ 经验教训
01. 经验积累之垂体危象
垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和（或）甲状腺激素缺乏，使机体应激能力下降，在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下以及应用安眠药或麻醉剂时可诱发危象，即垂体危象，是严重的内科急危重症。
病情发生急剧，可出现昏迷、休克、高热，电解质紊乱，低血糖等征象，若不及时诊断治疗，常危及生命。
女性以席汉综合征导致的垂体危象多见，其次为空蝶鞍；男性则以垂体瘤、颅咽管瘤为主；鼻咽癌放化疗同样可以破坏下丘脑及垂体，引起垂体功能减退 [1]。
垂体功能损伤时，GH 轴、下丘脑-垂体-性腺轴（HPG 轴）首先受累。GH 缺乏在成人中无特异性表现，而 HPG 轴受损在绝经前女性中容易识别——首先即表现为月经稀发或闭经。
02. 病例反思
该患者 10 年来垂体危象反复发作，但都没有确诊。虽然误打误撞，每次都使用糖皮质激素使症状缓解，但其中 2 次因高热，休克血压，神志不清而转入 ICU。如果当时能意识到垂体危象的可能，尽早地明确病因，可及时提醒患者在日常生活中尽量避免感染，寒冷、饥饿等情况，以免诱导垂体危象。
整个病例回顾起来应当特别注意：在诊断抗利尿激素分泌失调综合征时，首先就应排除肾上腺皮质功能减退症，而此患者上述实验室指标显然支持肾上腺皮质功能减退。
此外，抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH）的最常见原因是恶性肿瘤，尤其是肺燕麦细胞癌，其他如胰腺癌，霍奇金淋巴瘤，胸腺瘤等亦可引起，而该患者除 28 年前鼻咽癌病史，并无新的恶性肿瘤证据。
此外该患者无慢阻肺，脑外伤，蛛血，以及长期服用卡马西平、环磷酰胺等易导致 SIADH 的药物，故该患者不支持抗利尿激素分泌失调综合征的诊断。
病例后续
目前患者继续并长期服用「左甲状腺素钠 50 ug qd，泼尼松片 5 mg qd（因我院无氢化可的松片，建议其外购），10% 浓氯化钠口服液 10 mL tid，碳酸钙 D3 咀嚼片 1# qd」，病情稳定，嘱其尽量避免应激情况，如再次出现上述症状应及时就医。
✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
策划 | 琦敏
投稿 | meiqimin@dxy.cn
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