垂体功能减退性危象(简称垂体危象)是垂体功能减退症患者,未经系统、正规激素补充治疗发展至后期,或者出现的多种代谢紊乱和器官功能失调,是危及生命的危急重症之一。
垂体危象是误诊率较高的危重疾病,老年患者突发、原因不明的昏迷,容易漏诊垂体危象。垂体危象常见的误诊原因:低血糖昏迷最常见占 38%,低血容量休克占 31%,老年痴呆占 15%,电解质紊乱占 8%,脑梗占 8%。
诱因
肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,导致机体应激能力下降,在感染、呕吐等情况下诱发危象。2015 年的一项研究对 423 例垂体危象诱发因素进行分析,20% 的患者的诱发因素包括胃肠道感染、发热或情绪压力。
在垂体功能减退症基础上,如下原因可诱发垂体危象:
①各种应激,如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤;
②使用麻醉剂及镇静剂;
③使用降糖药。
临床表现类型
1. 低血糖昏迷:最为多见
病因:①进食过少或不进食,常于空腹时发生(感染时易发);②胰岛素诱发(胰岛素耐量试验或胰岛素治疗患者);③高糖引起内源性胰岛素分泌。
机制:①皮质醇不足,肝糖原储存和生长激素分泌减少,对胰岛素敏感性增加;②甲减导致胃肠道吸收葡萄糖减少,基础血糖低。
临床表现:①头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白;②可有头痛、呕吐、恶心;③低血压,严重者测不出;④精神神经症状,烦躁不安、反应迟钝、初始反射亢进、后期小时,有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作,严重者昏迷。
2. 感染性昏迷
病因:感染及伴随的高热。
机制:多种激素缺乏,机体抵抗力下降,易感染。
临床表现:①意识丧失(渐进性);②高热,相对缓脉;③低血压休克,严重时循环衰竭。
3. 镇静、麻醉剂所致昏迷
病因:常规剂量镇静剂、麻醉药物使用。
机制:多种激素缺乏,对镇静剂、麻醉药品敏感。
临床表现:意识丧失,长时间昏睡。
4. 失钠性昏迷
病因和机制:①胃肠道紊乱、手术、感染所致失钠;②初用糖皮质激素时,钠排泄增加,可导致钠负平衡引起昏迷;③单独应用甲状腺激素,未及时补充肾上腺皮质激素,导致机体肾上腺激素缺乏增加,同时甲状腺激素同时又促进溶质排泄作用。
临床表现:周围循坏衰竭明显,意识丧失,休克,昏迷。
5. 水中毒性昏迷
病因:进水过多(如水利尿试验或自发)。
机制:多种激素缺乏,排水障碍,进水量过多,水潴留,引起细胞外液低渗,水进入细胞内,引起神经细胞水肿,细胞肿胀,功能障碍。
临床表现:①衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐,精神紊乱、抽搐、严重者昏迷;②水肿和体重增加。
6. 低体温性昏迷
病因:暴露于低温环境。
机制:多种激素缺乏,低代谢。
临床表现:①起病缓慢,昏迷;②体温低(肛温,可低于 30℃)。
7. 垂体切除术后昏迷
病因:各种原因行垂体切除术。
机制:原有垂体功能减退者容易发生:①垂体切除术局部损伤;②手术导致内分泌腺功能减退;③手术前后发生水电解质紊乱。
临床表现:手术后昏睡或昏迷。
8. 垂体卒中
病因:由于垂体瘤内急性出血所致。
临床表现:起病急骤,头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。
诊断关键
①对于昏迷或神志不清病人,鉴别考虑垂体危象的可能性;
②重视引起腺垂体功能减退有关病史;
③探寻诱因;
④注意阴毛及腋毛脱落、乳房萎缩、乳晕色浅、皮肤苍白及干燥、低血压、低体温、粘液性浮肿、心动过缓等皆是腺垂体功能减退症的主要临床体征。
鉴别诊断
①昏迷的逐渐出现——误诊为脑卒中;
②伴有颈项强直——误诊为脑膜炎;
③伴有抽搐——误诊为癫痫;
④伴有心率缓慢——误诊为阿斯综合征;
⑤糖尿病患者伴有饥饿性酮症——误诊为糖尿病酮症酸中毒昏迷;
⑥曾服用麻醉药——误诊为麻醉药中毒。
抢救措施
①补充葡萄糖、水与电解质:50% 葡萄糖 40~60 ml 静脉输注,随后静脉输入 10% 葡萄糖及盐水,有失钠病史者,静滴 5% 的糖盐水。
②补充糖皮质激素:氢化可的松 50~100 mg/6 h,加入到 10% 的葡萄糖液中静脉滴注,24 小时总量 200~300 mg。
③其他治疗:有感染性休克者,抗感染治疗,加用升压药;如低体温使用毛毯保温并口服甲状腺激素,使用甲状腺粉片,30~45 mg/6 h,如 T3,可每小时静注 25ug;水中毒应限水加用利尿剂。
④去除病因:积极抗感染、纠正休克等。
⑤禁用镇静、安眠、麻醉剂、中枢神经抑制剂及降糖药。
其他抢救措施
①生命体征监测;
②消除焦虑,配合治疗;
③保证营养,鼓励清醒后进食;
④尽早活动;
⑤避免诱因和复发。
糖皮质激素药物选择和剂量滴定
①氢化可的松琥珀酸钠 100 mg 为首选治疗,静注,也可使用甲基强的松龙 20 mg,不建议使用含乙醇制剂的氢化可的松,可能导致危险的血管扩张和降血压。地塞米松和倍他米松的盐皮质激素作用微弱,不宜选用。
②剂量个性化,切忌盲目大剂量或超大剂量,如有血钠和血压治疗后仍然降低,提示血容量不足,增加剂量。
③出现兴奋、激动、烦躁,甚至谵妄、惊厥等,需要鉴别病情恶化还是糖皮质激素剂量不足。如为药物引起精神神经兴奋,小剂量短效抗抑郁药物,减少用量。
④皮质醇剂量依据:1、生命体征(尤其是血压)2、血容量(血钠)3、心功能(心肌收缩功能)4、脑功能(脑水肿)。
抢救失败的原因
①高龄或合并严重躯体疾病;
②错过抢救最佳时机;
③伴有垂体卒中;
④合并有严重感染的低温型垂体危象。
预防措施
①早期发现,及时诊断:详细询问病史,尤其是月经史、生育史,女性产后大出血史,垂体手术史及头颅外放疗史,及早发现有诊断意义的体征。
②不明原因乏力、食欲减退、胸闷、水肿、嗜睡、毛发脱落、性欲减退等表现都是腺垂体功能减退症及垂体危象的临床征兆。
对慢性腹泻患者如有不明原因的低血糖、低血钠、低血压休克、意识障碍等高度怀疑该病及垂体危象,及时检查垂体激素,及早给予激素替代治疗,避免垂体危象发生,降低病死率。
③对于垂体功能低下的病人,慎用镇静、降糖药物,积极预防感染及应激刺激,以防垂体危象的发生。
内容整理自海军军医大学附属长征医院石勇铨教授在 2018 CSE 会议上关于垂体危象救治的精彩报告。