那个让罗斯福总统瘫痪的疾病,不是脊髓灰质炎,而是…

2018-04-28 14:05 来源:阿尔法医学英语 作者:阿尔法君
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罗斯福总统(Franklin Delano Roosevelt)的传奇之处,不仅在于他在二战中的卓越表现,更在于他身残志坚的人格魅力。那么,使得总统年富力强却不得不和轮椅相伴的真凶到底是谁呢?阿尔法君为您揭晓。

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二战时期的三巨头,叱咤风云

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美国大萧条时期的英雄,挽狂澜于水火。而他,是一个轮椅上的病人

罗斯福下肢瘫痪的元凶,曾经一度以为是小儿麻痹症。且听史学资料中对于疾病发生的记载:

1921 年 8 月 10 日,罗斯福带全家在坎波贝洛岛休假。回家途中,孩子们发现从坎波贝洛旁边的一个小岛上冒出一缕细烟。当大家望去时,烟柱正在散开。「林火!」罗斯福说。

经过两个多小时的战斗,终于扑灭了火灾。全家人弄得汗流泱背,浑身烟灰。罗斯福热得要命,跳进水里洗个澡,不料芬迪湾的水冰凉刺骨,寒气似乎一下直钻入他的脏腑。他赶紧上岸,一边喊孩子们,一边跑回家。

他觉得两腿的肌肉酸痛,浑身冷得发抖,牙齿在格格作响,夜里连续发高烧,暂时失去了对身体机能的控制。乡村医生贝内特大夫,他断定罗斯福得的是重感冒。可是他的病情急剧恶化,把医生也弄得摸不着头脑了。剧烈的疼痛扩散到他的背部和双腿,不久他胸部以下的肌肉都没法动了。

第三天,疼痛和麻木的感觉扩展到罗斯福的肩部、手臂,甚至到了手指。路易斯·豪从缅因州度假胜地请来了费城著名的诊断专家威廉·W·基恩。

他开始断定是一种疯瘫,后来又说也许是脊髓灰质炎。这在当时还没有治愈的办法。  在此后的生命中,罗斯福一直拒绝接受这一事实,并进行了大量的治疗。

1924 年夏天,罗斯福听说佐治亚西部有一处温泉疗养地。那儿的泉水曾治好了一位因患小儿麻痹症而下肢瘫痪的年轻人。

罗斯福对此很感兴趣,决定前去试一试。当他一泡到地中充满矿物质的水里时,他马上被流经他瘫痪的双腿的泉水吸引住了。「多舒服啊!」他喊道。温泉水浮力不小,他能接连几个小时呆在池里而不感觉累。经过一周的水疗,他第一次觉到脚趾有活力了。

2003 年,一项医学界同行评审的研究发现,罗斯福所患的麻痹性疾病实际上是格林-巴利综合征,而非脊髓灰质炎。

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格林-巴利综合症是一种罕见疾病。格林-巴利综合症以法国神经病学医师 Georges Guillain 与 Jean Alexandre Barré(Jean Alexandre Barré)的姓氏命名,两位医师与 André Strohl(André Strohl)医师在 1916 年共同描述该疾病。Strohl 之所以不在之列,是因为他是个病理科医生,被两个神经科医生排挤了。今天阿尔法君要为其讨个公道:

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Guillain Barré syndrome (下文称为 GBS) 的发病机制主要是感染后自身抗体攻击自己的周围神经组织。

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通常疾病发生在感染之后,几个月之内会处于一个平台期,然后慢慢恢复。有些人可以完全恢复,而有些不幸的人,可能会留下终身残疾,也有些人会因为并发症(如呼吸肌受累)而去世。

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目前的诊断主要依靠临床表现,脑脊液、肌电图等检查。常用的标准是 Brighton 标准。

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主要的治疗还是支持治疗为主,早期可以应用 IVIg(intravenous immunoglobulin),病重者可使用血浆置换。如果罗斯福生活在我们这个年代,他可能可以站起来;至少,他会知道他得的不是脊髓灰质炎。

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诊疗流程

要点

格林-巴利综合征通常首先可见上升性的,相对对称的弛缓性无力。

起初,根据病史和检查结果,可与引起类似症状的其他疾病(如重症肌无力、肉毒中毒、蜱瘫痪、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病;在美国境外的如脊髓灰质炎)相鉴别。

做电诊法和 CSF 分析,即使诊断主要是临床性的。

约 70% 的患者可完全恢复,但 3%~10% 可进展为慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病(CIDP)。

强化支持性护理是恢复的关键。

首先尝试 IVIG,如果无效,则进行血浆置换。

编辑|田丰、晓玮

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编辑: 文千月

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