曾被误诊的患者,为何被称为典型病例?

2018-04-28 14:09 来源:丁香智汇 作者:宋敏 彭红 陈平
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反复咳嗽、咳痰,症状加重后还出现气促,作为肺炎治疗又总难缓解?每个患者的情况都不尽相同,不少患者家属甚至临床医生遇到这些情况都会有疑问和困惑……所以,医生该如何根据患者的具体情况来完善相关检查呢?早诊断早治疗就能对付这种披着肺炎症状的「肺间质疾病」吗?

在本文中,中南大学湘雅二医院呼吸和危重症医学科的宋敏、彭红、陈平医生为大家分析了这样一位曾被误诊、经过一波三折后终于确诊的典型病例……出院后随诊的这些年里,患者的情况又有哪些变化?

患者,男性,50 岁,诉 10 余年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰,咳嗽为阵发性连声咳,白色粘液痰为主,无发热、无黄脓痰,症状逐渐加重并频繁发作,多次在当地医院拟诊「支气管炎、肺炎」并予相应治疗,但上述症状仍然反复发作。

2013 年 12 月,患者受凉后再次出现咳嗽、咳痰加重,并少量黄色粘液痰,爬 5~6 层楼后即出现气促,无胸痛、头晕、头痛、大汗淋漓等,遂来我院门诊就诊。

行门诊肺部 CT 示:1、双肺间质纤维化 2、主动脉钙化;

肺功能检查示:肺通气功能基本正常,弥散功能轻度损害,予口服 N-乙酰半胱氨酸等药物治疗后自觉症状稍有好转,一月后自行停药未复诊。

2014 年 3 月,患者无明显诱因自觉症状再次加重,爬 3 楼即可出现气促,未予重视。

2014 年 12 月,患者在观看电视广告后入住北方某医院,查肺功能示:限制性通气功能障碍,诊断同前,予中药方剂治疗,患者自觉咳嗽咳痰症状较前略有好转,但气促同前。

2015 年 1 月 15 日,求诊并入住中南大学湘雅二医院呼吸和危重症医学科。

体格检查:生命体征平稳,慢性病面容,神志清楚,自动体位。口唇无发绀,气管居中,颈静脉无充盈。胸廓无畸形,双侧呼吸运动度对称,语颤无增强,双肺叩诊清音,听诊双肺呼吸音清,双下肺可闻及 Velcro 啰音。心腹检查无异常。双下肢无浮肿未见明显色素沉着。四肢肌力、肌张力正常,腹部反射、双膝反射正常。无杵状指(趾)。

既往史:吸烟 25 年,1 包/日,余无特殊。

辅助检查:血气分析:pH 7.41,PaCO2 42 mmHg,PaO288 mmHg ,SaO2 97%(未吸氧);

血常规、血沉、C 反应蛋白、PCT 正常范围;

结缔组织疾病相关检查:抗核抗体 ENA14 项、血管炎三项、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、ANA 三滴度、抗 CCP、补体、自免肝九项、抗心磷脂抗体、免疫球蛋白全套等均为阴性;

肺功能+支气管激发试验:肺通气功能正常,激发试验(阴性),弥散功能中度损害,FVC 3.12 , FEV1 2.69 ,FEV1/FVC 86% ,DLCO 47.84%;

肺部 HRCT 示:双肺可见斑片状、网格状密度增高影,呈磨玻璃样改变,以双下肺明显,考虑双肺间质病变并感染。(图 1)。

6 分钟步行距离:460 米。

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图 1

临床分析:患者反复咳嗽、咳痰、气促;无职业和环境暴露史;胸部影像学肺部 HRCT 示双肺胸膜下网格状密度增高影符合 IPF 影像学表现;患者结缔组织疾病相关检查均为阴性。结合患者的病史和体格检查及现有检查结果,初步考虑诊断为特发性肺纤维化。 

治疗方案:建议戒烟,予吡非尼酮抗纤维化治疗,逐步加量,嘱每两周复查肝肾功能,3 个月后复查肺部 HRCT,不适随诊。

患者于 2015 年 1 月 27 日出院,出院后一直遵医嘱服药并定期复查;2018 年 2 月复查,自觉咳嗽、咳痰较前好转,感气促症状同前,无明显加重,日常生活工作尚可。

复查血常规、血沉、C 反应蛋白、PCT 正常范围;

结缔组织疾病相关检查:抗核抗体 ENA14 项、血管炎三项、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、ANA 三滴度、抗 CCP、补体、自免肝九项、抗心磷脂抗体、免疫球蛋白全套等均为阴性;

肺功能:肺通气功能正常,弥散功能中度损害,FEV1/FVC 86% ,DLCO 48.0%;肺部 HRCT 示双肺间质纤维化较前进展(图 2)。

6 分钟步行距离:426 米(SaO2 85%)。

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图 2

通过上述病例,想必大家对「特发性肺纤维化」这一肺间质疾病有了初步的认识,然后,我们再来谈谈「肺间质的生理特性」。

肺间质的生理特性

我们通常将组成器官的细胞分为两大类,实质细胞和间质细胞。

所谓实质细胞是指一个器官内承担该器官功能的细胞;间质细胞是实现辅助功能的细胞。对于肺组织来说,实质即肺内支气管的各级分支及其终端的大量肺泡,肺间质是支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙,包括淋巴管和神经等。

肺间质的组成与一般疏松结缔组织相同,但弹性纤维较发达。肺内的结缔组织及其中的血管、淋巴管和神经构成肺间质。结缔组织主要分布在支气管各级分支管道的周围,血管等行于其中,管道愈细,周围的结缔组织愈少,至肺泡,仅有少量结缔组织构成肺泡隔。下面我们从肺泡间隔、小叶间隔、淋巴管和神经等简单介绍下肺间质的生理特性。

顾名思义,肺泡间隔就是肺泡之间的东西,肺中的支气管经多次反复分枝成无数细支气管,它们的末端膨大成囊,囊的四周有很多突出的小囊泡,由单层上皮细胞构成的半球状囊泡,即为肺泡。

肺泡的平均直径 0.2 毫米,成人约有 3~4 亿个肺泡,总面积近 100 平方米,比人的皮肤的表面积还要大好几倍。肺泡是肺部气体交换的主要部位,也是肺的功能单位。肺毛细血管网最密最细,并包绕肺泡,相互吻合成单层密集的网,有的紧贴肺泡上皮。人的肺泡毛细血管环多呈六边形,有利于扩大其呼吸面积,成人肺泡总面积为 100 平方米,而毛细血管网的总面积可达 60~80 平方米。

肺泡隔内还有较多的弹性纤维,其弹性回缩作用可促使扩张的肺泡回缩。如果弹性纤维退化变性,肺泡弹性减弱回缩较差,会影响肺的呼吸功能,久之将使肺泡扩大,导致肺气肿。肺泡隔内还有成纤维细胞、巨噬细胞、浆细胞和肥大细胞,此外,还有淋巴管和神经纤维。肺泡腔内的 O2  与肺泡隔毛细血管内血液携带的 CO2  之间进行气体交换所通过的结构,称气-血屏障。气-血屏障很薄,总厚度约为 0.2~0.5 微米,间质性肺炎时,肺泡隔内结缔组织水肿、炎症细胞浸润,使肺换气功能发生障碍。

每一细支气管连同它的分支和肺泡,组成一个肺小叶,大小约 1~2.5 厘米,呈多角形结构,一般有五个角。肺小叶之间有极少量的疏松结缔组织分隔,叫小叶间隔,其中有肺小叶静脉及淋巴管,在肺外周区发育较好,在中心区发育较差。

肺的淋巴管和神经,肺的淋巴管有浅丛和深丛两组。浅丛分布在肺胸膜内,淋巴丛汇合形成几支较大的淋巴管,将淋巴输入肺门淋结。深丛分布在肺支气管树的管壁内和肺泡隔内以及肺血管的周围,最后也汇合成几支淋巴管,将淋巴输入肺门淋巴结。

肺的神经分为传出神经纤维和传入神经纤维,神经纤维随支气管分支和血管分支入肺,传出神经末梢分布在支气管树平滑肌、血管平滑肌和腺体,传入神经纤维末梢分布于支气管树管壁粘膜内及肺泡上皮,纤维出肺后行于迷走神经内,将肺内的刺激传入脑呼吸中枢。

总而言之,肺间质的作用在于辅助支撑肺实质的导气和呼吸功能,同时在物质代谢和转化作用也十分重要,是机体完成呼吸生理不可或缺的部分,所以来自肺间质的疾病也是不应忽视的。

编辑|欣玥

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编辑: 文千月

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