心电图作为急诊医师或是心内科医师接诊患者所做的第一项无创检查，对迅速了解患者情况，判定疾病预后具有很大的意义，然而快速解读一些具有预后意义的危重症心电图对于接诊医师是很大的考验，故一些罕见的危重心电图波形更容易被忽视，从而延误疾病的诊断以及治疗。
本文主要论述临床上一些罕见却危重的心电图图形，以及其主要的临床意义，并浅谈心脏性猝死以及心脏骤停的治疗策略分类。
1. Epsilon 波：
Epsilon 波为致心律失常性右室心肌病（ARVC）特有的心电图表现，约见于 30% 的 ARVC 患者。他的发生主要由右心室延迟除极产生，在 V1-V2 导联 QRS 波终末端最为清晰，其主要表现为低振幅的小棘波，持续数毫秒，在诊断 ARVC 中有一定价值，如图 1。
图 1 V1 导联可见明显 Epsilon 波，右胸导联 T 波倒置
ARVC 的主要诊断标准不仅有 Epsilon 波，还应考虑到其影像诊断以及家族史，发生室性心动过速表现为左束支传导阻滞图形，并且右胸导联 T 波倒置。以上几项才应高度怀疑 ARVC 的可能。
2. T 波电交替：
表现为 T 波的极性与振幅逐条交替变化，其发生与恶性心律失常有密切关系，并且有猝死的风险。1975 年，就有人提出 T 波电交替是 LQTS 的第二个心电图特征，如图 2。
图 2 可见 T 波振幅逐条交替
3. Brugada 波：
1991 年 Brugada 兄弟报道了心电图 V1-V3 导联出现类似于右束支阻滞（J 波）、持续 ST 段抬高、T 波倒置并有猝死的原发性心电疾病，后被称为 Brugada 综合征，所以出现 Brugada 综合征三条改变者应称为 Brugada 波。
心电图表现主要分为三种类型：
①穹隆型 ST 段抬高（1 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段下斜型抬高，T 波倒置；
②马鞍形 ST 段抬高（2 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段抬高幅度 ≥ 1 mm，T 波直立或者双向，呈马鞍型；
③混合型 ST 段抬高（低马鞍型或称 3 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段抬高幅度＜1 mm，其后 T 波直立。如下表
Brugada 波及分型 | |||
1 型 | 2 型 | 3 型 | |
J 波 | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm |
ST 段形状 | 下斜型 | 高马鞍型 | 低马鞍型 |
ST 段终末 | 逐渐下降 | 抬高 ≥ 1 mm | 抬高＜1 mm |
T 波 | 倒置 | 双向或直立 | 直立 |
三种不同类型的 Brugada 波心电图表现，见图 3。
图 3 A 1 型 Brugada 波 B 2 型 Brugada 波 C 3 型 Brugada 波
对于高度可疑的患者，胸前导联电极高一肋间可描记到特征性心电图，从而揭示产生心律失常的基础存在。然而对于 Brugada 综合征临床诊断主要基于：①青壮年晕厥或睡眠猝死或存活；②无结构性心脏病的客观依据；③有过室速发作的症状或有室速家族史；④自发或药物激发下出现 Brugada 波。
根据晕厥病史和自发性出现的具有诊断意义的心电图形作为风险量化的临床参数，进行 Brugada 综合征的危险分层，图 4。
图 4 用低风险组作为参照计算风险比（HR = 风险比）
对于 Brugada 综合征患者的治疗：
①药物：治疗目的为纠正动作电位中异常的离子流，药物包括奎尼丁和异丙肾上腺素。
②ICD 是唯一可以预防 Brugada 综合征引起心脏骤停的唯一方法。若心脏骤停的生还者记录到自发性持续性室速伴或不伴晕厥，建议植入 ICD。
4.Lambda 波：
Lambda 波是心室除极与复极均有异常的心电图波形，主要出现在下壁导联，是 QRS 波群与 ST 段形成的复合波，ST 段呈下斜形抬高，并缓慢下降，其后 T 波倒置，组成形态与希腊字母「λ」（音译：兰姆达）的形态相似，因称为 Lambda（λ）波。
心电图表现中有 Lambda 波的患者可伴有室速或室颤，也可表现为心脏骤停。心电图中有 Lambda 波患者的临床特征与 Brugada 综合征的临床表现十分相似，为：①青年男性，晕厥病史；②有晕厥或猝死的家族史；③不伴有器质性心脏病；④有恶性心律失常的发生⑤猝死突然，常发生于夜间，死于原发的心脏电疾病，如图 5。
图 5 下壁导联（II III avF）出现 Lambda 波及出现了室颤及骤停（图片来源：阜外心电图图谱 方丕华 杨跃进）
5.de Winter 综合征：
本病以 ST 段上斜型压低为特异型表现，在 2008 年 de Winter 等首先报道了一例 ST 段不抬高但与左前降支近端闭塞有关的心肌梗死心电图，其主要特点为 ST 段改变为上斜型 ST 段压低，T 波高耸，aVR 导联 ST 段轻度抬高。多见于前降支急性闭塞，急需介入治疗，若忽视会出现灾难性后果。心电图及造影结果. 如图 6，
图 6 ST 段呈上斜型压低伴 T 波高耸
6. 6+2 现象：
其主要表现为 avR 导联，V1 导联 ST 段抬高，且 STavR＞STV1，其余导联大于 6 个导联 ST 段压低，被认为是左主干的急性闭塞性血管事件或恶性的三支病变特征性的心电图表现，临床上此类心电现象并非罕见，因对于左主干冠脉的临床正确评估十分重要，故在此赘述。其主要心电图表现如图 7 所示。
图 7 可见 avR 导联 ST 段抬高且大于 V1 导联 ST 段抬高程度，多个导联 ST 段下移
7. J 波：
是指 J 点基线明显偏移，形成一定幅度（＞0.1 mv）持续一定时间（＞20 ms），为圆顶驼峰状波，分别见于下、侧、后壁或者全导联，越多的导联出现则提示猝死率越高。又称为 Osborn 波，临床上各种不同情况可出现各种不同的 J 波，比如低温性 J 波，高钙型 J 波，神经源性 J 波，早复极综合征 J 波，特发性 J 波，Brugada 综合征的 J 波，以及缺血型 J 波。
其主要机制为心肌细胞动作电位 1 相、2 相初期出现跨室壁电位差。是心室肌存在严重跨室壁复极离散的标志，预示着心脏电活动的不稳定性。
其多见于遗传性过早复极综合征，心肌梗死超急性期，低温损伤等。可以引发由二位相折返的心室颤动致晕厥和心脏性猝死。如图 8。
图 8 患者男性，58 岁，诊断为下壁心肌梗死。A.PTCA 术前心电图，II III aVF 导联可见病理性 Q 波；B.PTCA 书中第一次球囊扩张右冠时 V1-V3 导联出现 J 波伴 ST 段下斜型抬高，T 波倒置（箭头所指）（图片来源：阜外心电图图谱 方丕华 杨跃进）
8. 儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）：
本例多见于年轻人，静息心电图发生率低，在运动或情绪激动时诱发双向或多形性室性心动过速，心脏结构正常，运动试验可重复诱发。
其主要是常染色体显性遗传性心律失常，目前已经证实 CPVT 有两种基因突变，发病机制为儿茶酚胺所致钙稳态失衡。
药物治疗首选选择性β阻滞剂，次选非选择性β受体阻滞剂，药物治疗无效建议植入 ICD，值得注意的是本例心律失常禁用 ATP 治疗。图 9 为一例双向型室速，图 10 为一例多形性室速。
图 9 双向型室性心动过速
图 10 多形性室性心动过速
本文主要论述临床中少见的，具有危急预警的心电图图形，当然在临床中例如急性心肌梗死，室速，R-on-T 型室早，获得性或遗传性的长 QT 综合征等都是具有预警信号的危重心电图，而危急心电图的识别对于临床心内科医生的接诊以及急诊医生处理急诊患者都具有典型的意义。
近年来无论院内或是院外心脏性猝死与心脏骤停发生率呈上升趋势，关于二者的预防很关键的一步是识别出高危人群，其主要策略可分为五种类型：①预防心脏骤停幸存者事件复发或者危害血流动力学的室速再发（二级预防）②预防进展性心脏病射血分数＜35% 的高危患者发生初次事件（一级预防）；③常见或者不常见的尚未进展的器质性心脏病并且射血分数＞35% 的患者的一级预防；④心脏结构正常、细微或轻度结构异常或者电生理特性上存在分子水平异常而具有室性心律失常危险的患者的一级预防；⑤普通人群的一级预防（表 1）
表 1 见于 Braunwald 心脏病学第七版
本文主要参考书籍：
方丕华, 杨跃进. 阜外心电图图谱 [M]. 北京：人民卫生出版社, 2008.
陈新. 黄宛临床心电图学 [M]. 第 6 版. 北京：人民卫生出版社, 2009.
班尼特, 李广平, 刘彤. Bennett 心律失常: 临床解读和治疗实用指南 [M]. 天津：天津科技翻译出版公司, 2014.
齐佩斯, 陈灏珠. Braunwald 心脏病学: 心血管内科学教科书 [M]. 北京：人民卫生出版社, 2007.
