日前，德国科隆大学的肺动脉高压领域知名专家 Stephan Rosenkranz 教授与我们分享了 2016 有关肺动脉高压的最新进展。笔者特将学习笔记简述为如下八点以飨各位感兴趣者。
1. 最新定义：肺动脉高压（Pulmonary hypertension）是指肺动脉压力升高超过一定临界值的一种血流动力学和病理生理学状态。其诊断标准为：在海平面静息状态下，右心导管测定的肺动脉平均压力值（PAPm）≥ 25 mmHg。
2. 最新指南：目前有关肺动脉高压的诊治基于 2015 版肺动脉高压指南。2015 年 8 月 29 日，在欧洲心脏年会上首次公布了由欧洲心脏学会（ESC）及欧洲呼吸学会（ERS）联合制定的新版指南 ECS/ERS 2015 Guidelines of Pulmonary hypertension。（详细版本请参见 Euro Heart J, 2016, 37,67-119）。
3. 最新分类：首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，按照检测指标肺动脉高压可以细分为毛细血管前肺动脉高压及毛细血管后肺动脉高压，根据不同的临床病因又可以分为五类（如表 1）。
表 1 肺动脉高压血流动力学分类
定义 | 特点 | 临床类型 |
肺动脉高压 | PAPm ≥ 25 mmHg | 所有类型 |
毛细血管前肺动脉高压 | PAPm ≥ 25 mmHg PAWP ≤ 15 mmHg | 1. 动脉性肺动脉高压 3. 肺部疾病所致肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压 |
毛细血管后肺动脉高压 单纯毛细血管后肺动脉高压（Ipc-PH） 混合性毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压（Cpc-PH） | PAPm ≥ 25 mmHg PAWP＞15 mmHg PG＜7 mmHg 和/或 PVR ≤ 3WU DPG ≥ 7 mmHg 和/或 PVR＞3WU | 2. 左心疾病所致肺动脉高压 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压 |
4. 最主要病因：在引起肺动脉高压的所有病因中，左心疾病为肺动脉高压的首要原因，在表 1 的临床类型中的第 2 类。
5. 最详尽的诊断流程：对于临床症状、体征等提示肺动脉高压的患者，首先应用无创检查超声心动图进行诊断及分析，并明确患者病史里有无心肺疾病，据此行进一步检查。
图 1 肺动脉高压的诊断流程
6. 最主要机制：目前有关肺动脉高压的研究机制最主要的是内皮途径、一氧化氮途径及环前列腺素途径在内的三大途径，根据对上述途径的研究，各大医药公司也进行了相应的临床试验，并开发出相应的药物。
图 2 肺动脉高压的机制研究
7. 最重要研究：这是近几年发表于新英格兰杂志的有关肺动脉高压的重要临床研究，为临床治疗肺动脉高压提供了具体的方向和依据。1、SERAPHIN 研究: 2013 NEJM 809-818；2、GRIPHON 研究: 2015 NEJM 2522-2533；3、NEAT 研究: 2015 NEJM 2314-2324。
8. 最优化的治疗流程：诊断为肺动脉高压的患者需要进行危险分层，低危或中危的患者可以采取单药治疗，高危患者应该进行两药或三药的联合治疗，联合治疗无效的患者，可考虑行肺移植手术。
图 3 肺动脉高压的治疗流程
主要参考文献
1. Galiè N1, Humbert M1, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
2. Humbert M1, Lau EM2, Montani D2, et al. Advances in therapeutic interventions for patients with pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2014;130(24):2189-2208.
3. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(9):809-818.
4. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al.Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension.N Engl J Med. 2015;373(26):2522-2533.
5. Redfield MM1, Anstrom KJ, Levine JA,et al. Isosorbide Mononitrate in Heart Failure with Preserved Ejection Fraction. N Engl J Med. 2015;373(24):2314-2324.
